← вернуться к рассылке

Болезнь Стивена Хокинга

Болезнь Стивена Хокинга

14 марта 2018 года умер Стивен Хокинг, выдающийся ученый — физик-теоретик, писатель, космолог, лауреат ряда престижнейших премий в области физики и математики. Однако Хокинг знаменит не только в физике, но и в медицине. Он — один из двух человек, проживших десятилетия после постановки диагноза «боковой амиотрофический склероз» (БАС).

Кто двигает мышцами?

Если говорить упрощенно, наша нервная система имеет два больших «подраздела» — чувствительный и двигательный. Вся жизнь человека (а также собаки, коровы, змеи и вообще любого существа с более-менее сложной нервной системой) устроена по принципу «воспринял нечто — отреагировал как-то». Воспринимает чувствительная часть (температуру, запах, звук, цвет, вкус, прикосновение), а реагирует двигательная (схватить, оттолкнуть, убежать и спрятаться, остаться и понаблюдать, проглотить, вдохнуть и т. д.).

На стыке чувствительной и двигательной частей находится «командный пункт» — кора головного мозга. В ней анализируются полученные чувственные сигналы и принимается решение о том, какое движение должно стать ответом на тот или иной стимул. При этом для анализа полученного ощущения и для отдачи команды совершить движения используются разные зоны мозга. Те части коры, которые командуют мышцами, называются верхними мотонейронами (т. е. моторными).

Генералы и солдаты

Но если вы думаете, что команда, отданная корковыми мотонейронами, сразу же напрягает мышцу, вы ошибаетесь. Генералы сами пушки не катают, для этого рядовые есть. В случае двигательной нервной системы это — так называемые нижние мотонейроны двух видов. Первые (составная часть черепных нервов) управляют всеми мышцами головы: мимическими, жевательными, глотательными и др. Вторые расположены в передней части спинного мозга и управляют всей мускулатурой тела: руками, ногами, мышцами туловища.

Существует и еще одно, очень важное, подразделение — цепочка управления непроизвольными движениями. Для неосознанных движений — дыхания, сглатывания слюны во сне, сужения или расширения сосудов — тоже есть свои мотонейроны-«генералы» в мозге и мотонейроны-«солдаты» в нервных сплетениях более низкого уровня.

Болезнь моторного нейрона

…А также болезнь Шарко, болезнь Лу Герига — это всё имена одного и того же недуга. БАС поражает моторные нейроны, причем все. Верхние — как расположенные в коре головного мозга (отдающие команды на произвольное движение), так и те, что находятся в его самой древней, самой защищенной части (управляющие дыханием и другими автоматизмами). Нижние — спинномозговые — страдают тоже.

По какой причине двигательные нейроны внезапно начинают погибать, толком пока неизвестно. Старейшей теорией является глутаматергическая, согласно которой у больных БАС обмен веществ изменяется таким образом, что мотонейроны почти постоянно возбуждаются медиатором — глутаминовой кислотой, «перенапрягаются» и умирают. Мышцы, которые с ними связаны, сперва перестают двигаться, а потом атрофируются и тоже погибают.

Различают несколько вариантов БАС — в зависимости от того, с каких именно мотонейронов начнется болезнь и как быстро она распространится на все остальные. При пояснично-крестцовой форме раньше всего появляются слабость, дрожание мышц, судороги и параличи в ногах, и только затем процесс распространяется на верхние конечности, туловище, голову и дыхательную мускулатуру. При шейно-грудном варианте первыми страдают руки и плечевой пояс, а затем болезнь распространяется вниз и вверх. Бульбарная форма характерна самой низкой продолжительностью жизни, поскольку при ней болезнь начинается с поражения дыхания и глотания, тогда как в других случаях дыхательная мускулатура отказывает не сразу.

Выигрыш проигравшего

Впрочем, та самая «бóльшая продолжительность жизни» при пояснично-крестцовой и шейно-грудной формах составляет всего 3–5 лет. Однако Стивен Хокинг, диагностированный в начале 1960-х годов, дожил до 2018 года. А второй «счастливчик» — музыкант Джейсон Беккер, — который узнал своей болезни в 1989 году, живет до сих пор и пишет музыку.

О причинах такого специфического выигрыша в этой недобровольной лотерее пока ничего невозможно сказать. Не существует и специфического лечения: единственный препарат, который доказанно замедляет прогрессирование БАС, продлевает жизнь… всего на 1 месяц. Однако исследования продолжаются, и как знать — возможно, скоро уже будет известно, обязательно ли быть гениальным физиком или музыкантом, чтобы БАС замедлил свое развитие.

Лидия Куликова

21.07.2018
Участвуйте в народном рейтинге интересных историй и фактов. Если вам понравилась статья - жмите на кнопку. Это интересно 32
Пост!